Anéis de Kayser-Fleischer são alterações pigmentadas em torno da íris. Os anéis pigmentados na córnea foram descritos primeiramente por Kayser, em 1902, em paciente com o suposto diagnóstico de esclerose múltipla. Em 1909, Fleischer relatou um caso de um paciente com anéis corneanos, cirrose hepática e pseudoesclerose. Atualmente, o termo "anéis de Kayser-Fleischer” (K-F) refere-se à coloração marrom-dourada, marrom-esverdeada, amarelo-esverdeada, amarelo-dourada ou bronze da membrana de Descemet na região perilímbica da córnea.
Os anéis de K-F caracterizam-se pela deposição de granulações de cobre de tamanhos e formas variadas na córnea e predominam na periferia corneana.
É a manifestação oftalmológica mais comum da doença de Wilson ou degeneração hepatolenticular, sendo considerada patognomônica da doença. Esta é decorrente de um raro distúrbio herdado do metabolismo do cobre, devido à deficiência de ceruloplasmina, a enzima que elimina esse mineral do organismo. Ao se acumular, o cobre se deposita na córnea, núcleos da base e fígado.
A presença de anéis pigmentados na córnea nem sempre é diagnóstico de anéis de K-F, devendo ser diferenciados de outras alterações pigmentadas da córnea não ligadas à doença de Wilson. Estas englobam a vasta maioria de doenças hepatobiliares que podem ocasionar acúmulo de cobre, além de corpos estranhos intra-oculares contendo cobre, mieloma múltiplo, entre outras.
Os anéis de K-F podem ser detectados a olho nu, especialmente em pacientes com íris de cor azulada ou esverdeada. No entanto, o exame com lâmpada de fenda e a biomicroscopia são geralmente necessários para o diagnóstico definitivo. São geralmente bilaterais e simétricos, mas existem relatos de anéis unilaterais.
Na maioria dos pacientes os distúrbios neurológicos (síndrome parkinsoniana) ou psiquiátricos são os primeiros sinais clínicos, e são sempre acompanhados pelos anéis de K-F. Tais depósitos dourados de cobre na membrana de Descemet da córnea não interferem na visão, mas indicam que o cobre foi liberado do fígado e provavelmente causou lesão cerebral.
O comprometimento do fígado manifesta-se desde hepatite crônica leve até comprometimento hepático grave, podendo instalar-se rapidamente a cirrose na infância ou adolescência. No cérebro, o corpo estriado e, às vezes, os núcleos subtalâmicos, exibem uma pigmentação castanho-avermelhada. A substância branca central dos hemisférios cerebrais ou cerebelares pode apresentar amolecimento esponjoso ou cavitação, com conseqüente atrofia cortical.
Curiosidade radiológica na doença de Wilson: A ressonância magnética do cérebro tem revelado alterações de valor muito significativo na doença de Wilson. Tais alterações são conhecidas como "sinal do panda". Em certas secções axiais, o tronco cerebral exibe imagem muito semelhante à face do urso, contendo a boca semiaberta, os olhos com as manchas escuras e as orelhas negras. Trabalho de médicos paraibanos (Serviço de Neurologia do Hospital Universitário Lauro Wanderley, Universidade Federal da Paraíba (UFPB), relatam caso de doença de Wilson em paciente masculino, de 25 anos, com ilustrações mostrando os sinais da face do panda gigante no mesencéfalo e do panda em miniatura na ponte.
Resumo baseado nos seguintes trabalhos:
BRITO, J. C. et al. Diagnóstico clínico e sinais das “Faces do Panda” à ressonância magnética. Relato de caso. Arq Neuropsiquiatr. 2005; 63(1):176-9.
MOREIRA, D. R. Anéis de kayser-fleischer. Arq Bras Oftalmol 2001;64:589-93
LIU, M. et al. Kayser-Fleischer ring as the presenting sign of Wilson disease. Am J Ophthalmol 2002, 133(6):832-4.
