Por George Caldas Dantas
Estudante de Graduação em Medicina da UFPB (X Período), Bolsista do PIBIC/CNPq/UFPB.
A Síndrome de Pourfour du Petit é conhecida por ser o oposto da Síndrome de Claude Bernard Horner. Esta última consiste na presença de midríase, enoftalmia e aumento da fenda palpebral, causada por uma A interrupção em qualquer lugar ao longo deste caminho pré-ganglionar (primeiro ou segundo neurônios antes da sinápse no ganglio cervical superior) ou pós-ganglionar (após ter saído do gânglio cervical superior)- hiperatividade da cadeia simpática cervical, secundária a um processo irritativo. [Ver correção abaixo]
O nervo simpático responsável pelo suprimento nervoso ocular e facial segue um trajeto descendente desde o hipotálamo, através do primeiro neurônio motor, até o tronco do encéfalo, seguindo depois até o gânglio estrelado através do segundo neurônio motor (WESTHPAL et al., 2006).
Esse complexo trajeto da via simpática faz com que existam distintos níveis de vulnerabilidade da cadeia, que pode provocar alteração do estímulo nervoso, responsabilizando-se pela Síndrome de Horner (SH) ou pela Síndrome de Pourfour du Petit (SPP).
A SH é condição clínica bastante conhecida, causada pelo envolvimento da cadeia simpática cervical. É ocasionada mais frequentemente como resultado de um dano ou do envolvimento do gânglio estrelado, por doenças malignas intratorácicas, particularmente o tumor de Pancoast, tumor maligno localizado no ápice pulmonar. É provocada pela interrupção do estímulo nervoso simpático, em qualquer parte da via, apresentando-se clinicamente por miose, ptose palpebral, enoftalmia do olho envolvido e anidrose hemifacial ipsilateral.
A SPP é o inverso de SH, sendo de rara observação. Contrariamente à SH, é causada por uma estimulação da cadeia simpática cervical ipsilateral. A etiologia da SPP é semelhante à da SH e pode preceder esta. Pacientes frequentemente apresentam uma história de trauma antes de surgir o quadro. Porém, a literatura mostra também casos secundários a condrossarcoma de costela, carcinoma de esôfago com extensão mediastinal e pelural, carcinoma de mediastino e outros (KARA et al., 2004). Essas possíveis causas provocam uma irritação do cadeia simpática cervical, ocorrendo uma hiperestimulação e consequentemente os sintomas.
Pacientes com SPP normalmente apresentam achados oculares que são opostos à SH, como exoftalmia, retração palpebral e midríase, com as reações pupilares mantidas. O paciente carrega o risco de desenvolver conjuntivite e ceratite em casos de uma maior exoftalmia. Casos relatados na literatura associam também uma hiperhidrose ipsilateral de membro superior e hemiface.
A síndrome recebe este nome em memória de François Pourfour du Petit (1664-1741), um médico-cirurgião das tropas de Luis XIV. Pourfour, mediante observação dos soldados com ferida a espada da cadeia simpática cervical, sua exploração cirúrgica e posterior reprodução experimental em animais, descobriu que a secção do nervo intercostal, da cadeia simpática cervical, era seguida de ptose palpebral, miose e enoftalmia, e que a estimulação dessas estruturas causava o inverso, midríase e retração palpebral.
A maioria dos casos de síndrome Pourfour du Petit encontrados na literatura são apresentados muito brevemente no contexto de outras doenças, sem as características clínicas muito detalhadas. A maioria desses casos são relatados em artigos antigos, por vezes com diagnóstico incerto.
Nesse sentido, citando Ortiz de Zárate, Ioli (2002) menciona que Pourfour du Petit publicou em 1727 os resultados desses experimentos, porém o referido autor comenta que "Es el único fundamento de la existência del síndrome de Pourfour du Petit, interpretándolo como irritación del simpático" [...] "...surge la impresión de que el síndrome es conocido por "todos porque figura en los textos para estudiantes, pero nadie lo ha visto nunca fehacientemente, y en verdad, quizás no exista".
Referências
IOLI, P. El Síndrome de Claude Bernard-Horner y otros desconocidos de siempre. Revista del Hospital Privado de Comunidad, 5 (2): 2002
KARA, M. et al. “Unilateral hiperydrosis in Porfour Du Petit syndrome”. Eur J Cardiothorac Surg 26:456-458, 2004.
ESPEJO, D. C.E. et al. Síndrome de Porfour du Petit. Neurología. 13 (3): 145-7, 1998.
WESTHPAL, F. L. et al. “Síndrome de Claude Bernard-Horner associada ao empiema pleural”. J Bras Pneumologia 32 (2), 2006.
Crédito da imagem: a figura desta postagem, representando a via pupilar simpática (oculossimpática), foi retirada de http://www.jeffmann.net/NeuroGuidemaps/anisocoria.htm
Correções no texto realizadas em 04/01/2011:
Primeiro parágrafo: Esta última consiste na presença de miose, enoftalmia e redução da fenda palpebral, causada por uma A interrupção em qualquer lugar ao longo do caminho pré-ganglionar ou pós-ganglionar do nervo. A Síndrome de Porfour Du Petit decorre da hiperatividade da cadeia simpática cervical, secundária a um processo irritativo.
Ainda sobre a Síndrome de Claude-Bernard-Horner neste blog:
