Paciente de 84 anos, feminino, apresenta erupção cutânea que começou há uma semana, localizada em sua mão direita inicialmente, mas progredindo para o braço, parte superior do tórax e abdome. A erupção é indolor, mas apresenta prurido intenso, que chega a limitar sua capacidade de realizar tarefas rotineiras. Ela não apresentou febre, nem história de trauma ou viagem recente. Vive sozinha e usa um aparelho de apoio para ajudá-la a se locomover em casa, contando com a ajuda de familiares e cuidadores para realização das atividades da vida diária. Há história de câncer de mama não-metastático com receptor estrogênico positivo, doença cardíaca isquêmica, osteoporose e insuficiência renal crônica. Usa aspirina, mononitrato de isossorbida, ramipril, sinvastatina, alendronato e um suplemento de cálcio. Seu câncer de mama é tratado com um inibidor da aromatase. Não houve mudanças recentes no seu esquema medicamentoso e não usa nenhuma medicação fitoterápica.
Ao exame físico, a paciente apresenta-se em estado geral comprometido, debilitada, mas consciente e orientada. T=36,9°C; PA=146/88 mmHg; FR= 16 irpm. Ritmo cardíaco regular, sem sopros, B2 hiperfonética em focos de ápice, FC=88 bpm. Murmúrio vesicular presente e simétrico, sem ruídos adventícios. Abdome indolor e sem visceromegalias. Presença de massa fixa, indolor, de 3 cm, subjacente ao mamilo direito. Ausência de linfadenomegalias axilares. O exame da pele revela várias bolhas, pápulas e vesículas que variam em tamanho de poucos milímetros a três centímetros no braço direito, face anterior do tórax e abdome (Figuras acima). As bolhas e vesículas têm uma base eritematosa e contêm líquido claro. Não há envolvimento das mucosas. Sinal de Nikolsky ausente.
A referência da publicação onde este caso foi relatado originalmente será acrescentada depois, após chegada de uma hipótese diagnóstica.
28/11/09 - Biópsia de pele: Histopatologia de uma bolha subepidérmica demonstra rico infiltrado inflamatório na derme (figura abaixo)
02/12/09 - Este estudo de caso foi publicado originalmente por Tuyyab (2009) na home page Medscape.
Referência: TUYYAB, H. An 84-Year-Old Woman With a Blistering Rash CME/CE.eMedicine Case Presentations CME. Disponível em: http://cme.medscape.com/viewarticle/712028
O diagnóstico foi penfigóide bolhoso. O diagnóstico diferencial inclui: pênfigo vulgar, dermatite herpetiforme e impetigo bolhoso.
A paciente, neste caso, apresentava vários fatores sugestivos de um diagnóstico de penfigóide bolhoso. Sua idade avançada, o aspecto clínico das lesões de pele, e o início como uma lesão subaguda intensamente pruriginosa e erupções cutâneas não dolorosas foram compatíveis com o diagnóstico de penfigóide bolhoso, e uma biópsia de pele enviada para exame histológico de rotina, imunofluorescência direta, e os estudos de imunofluorescência indireta confirmaram essa hipótese. O esfregaço de cultura viral e bacteriana do líquido da bolha teve um resultado negativo, o que exclui um processo infeccioso (como herpes zoster).
O penfigóide bolhoso é a doença auto-imune bolhosa mais frequente no mundo ocidental, com uma incidência estimada de 6 a 7 casos por um milhão na França e na Alemanha. É uma condição relativamente benigna, que tende a apresentar episódios recorrentes de remissão e recaída. Afeta mais comumente os idosos. Essa população é muito mais propensa ao desenvolvimento de doenças malignas e, por isso, uma análise mais aprofundada de uma possível malignidade associada deve ser realizada.
Referência
TUYYAB, H. An 84-Year-Old Woman With a Blistering Rash CME/CE.eMedicine Case Presentations CME. Disponível em: http://cme.medscape.com/viewarticle/712028. Acesso em: 02 dez 2009.