Paciente de 73 anos de idade, sexo
feminino, apresentando púrpura periorbitária espontânea, sem qualquer história
de trauma recente. Ela não tomava aspirina, anti-inflamatórios não-hormonais ou
quaisquer outros agentes anticoagulantes. No exame físico, não havia lesões de
pele semelhantes em outras partes do corpo, apenas na região periorbitária.
Nos exames complementares, observaram-se
comprometimento leve da função renal e proteinúria também leve, além de
trombocitopenia discreta (plaquetas: 80.000), enquanto o tempo de protrombina e
tempo de tromboplastina parcial foram normais.
Aproximadamente três anos antes, a paciente tinha recebido
diagnóstico de mieloma múltiplo e evoluiu com amiloidose, para a qual não tinha
sido necessário qualquer tratamento.
Terapêutica com ciclofosfamida e
dexametasona foi iniciada. As lesões de pele aumentaram e diminuíram várias
vezes, sem resposta aparente à terapia. A paciente morreu de pneumonia seis
meses após as lesões apareceram pela primeira vez.
O diagnóstico foi púrpura amiloide,
que caracteristicamente ocorre acima da região mamária, sendo vista
frequentemente no pescoço, rosto e pálpebras. Supõe-se que esta entidade
nosológica ocorra por deficiência do fator X, que se ligaria a
fibrilas amiloides.
Lesão
purpúrica periorbitária que aparece espontaneamente, ou com o mínimo de esforço
físico, deve levar à hipótese diagnóstica de amiloidose.
Referência: EDER, L; BITTERMAN, H. Amyloid Purpura. N Engl J Med 2007;
356: 2406.
